INVESTIGACIÓN


Para tomar conciencia


Por Cristina Gozzi.


Para tomar conciencia 

Ayer fue el Día Mundial de la Hipertensión Arterial Pulmonar, una enfermedad poco frecuente que, sin tratamiento específico, puede concluir en una muerte prematura. Cómo controlarla.

Laura tiene 40 años y se dedica a mantener en orden su hogar y a atender a su familia. Está casada y tiene dos hijas de 13 y 8 años. Estaba embarazada de la segunda cuando empezó a sentir que se agitaba mucho. La obstetra le pidió un control con un cardiólogo y le descubrieron una comunicación interauricular en el corazón (CIA); o sea, un orificio entre un ventrículo y otro. Seis meses después de que la pequeña nació –con varios controles y cesárea de por medio–, la operaron del corazón. “Me cerraron el agujerito con un parche y quedé bárbara”, recuerda.  

Pero al año y medio, fue a hacerse un control a un instituto especializado y, después de una placa de tórax, un eco-doppler color y un cateterismo, le descubrieron una hipertensión arterial pulmonar (HAP) severa. Estuvo dos días internada y empezaron a medicarla. Reconoce que está mejor, pero admite que se cuida mucho. Por consejo de su médica, está por empezar yoga. Ricardo (48) está casado, tiene una hija de 14, un varón de 11, y vende repuestos de autos. De joven, le habían diagnosticado asma leve y estaba medicado. Siempre fue hipotenso. Un día, mientras subía una escalera, sintió una taquicardia muy fuerte. Como era verano, lo adjudicó al calor. “Me había pasado otras veces. Fui al cuarto a recostarme, pero en el camino me desmayé”, confiesa. 

A partir de ese momento, visitó a varios especialistas hasta que, hace tres años, una inmunóloga le pidió una tomografía de tórax. Allí comenzó la sospecha y lo derivaron a un cardiólogo. “Mientras me hacían los estudios, me puse a buscar información en Internet y me asusté mucho. Entré a la página de Hipertensión Pulmonar Argentina (HIPUA), me contacté con ellos y me derivaron al Hospital de Clínicas. Llegué con los estudios y me diagnosticaron HAP”, desliza. Tuvo que tramitar el certificado de discapacidad para conseguir la droga, ya que es onerosa. En la espera, no pudo trabajar mucho. “Me sentía mal y me lo pasaba sentado en el sillón”, cuenta. Hasta acceder a la medicación y revertir el cuadro, pasó por varios presíncopes (taquicardias muy fuertes). Para el control emocional, toma calmantes y antidepresivos. Ahora trabaja media jornada y tramita la jubilación anticipada. Pelea, día a día, con su HAP. 

Ahora bien: ¿qué es la HAP? Es una de las llamadas enfermedades “raras” o poco frecuentes, de carácter progresivo, que tiene una prevalencia de quince casos por millón de habitantes y es dos veces más común en mujeres que en hombres. Se caracteriza por un aumento progresivo de la presión media de la arteria pulmonar, provocada por el estrechamiento paulatino de las arteriolas pulmonares. Estos vasos sanguíneos son los encargados de llevar la sangre del corazón a los pulmones para que se oxigene. “Sin un tratamiento específico, la HAP puede llevar a una falla del ventrículo derecho y a la muerte prematura”, sostiene el doctor Martín Bosio, miembro de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR) y médico de planta del Servicio de Neumonología del Hospital Británico de la Ciudad de Buenos Aires.

Quien a la vez es coordinador de Neumonología del Sanatorio San Lucas de San Isidro reconoce que la clasificación de la HAP evolucionó con los años, así como el conocimiento sobre su fisiopatología. “En la actualidad, está definida por una presión arterial pulmonar media igual o mayor que 25 mm/Hg en reposo”, explica. Fatiga y falta de aire son los síntomas que esbozan los pacientes. Ante la sospecha clínica de que pueda ser HAP, se hace un ecocardiograma transtorácico para estimar la presión sistólica pulmonar. Bosio recalca: “La confirmación se hace con un cateterismo que mide la presión media de la arteria pulmonar. Si bien es un estudio invasivo, hay que pensar que se trata de una enfermedad que hoy es pasible de ser tratada y controlada”.

Equipos multidisciplinarios

La HAP está asociada con un grupo de enfermedades heterogéneas. “Por ejemplo, está relacionada con ciertas enfermedades del colágeno, como la esclerodermia y el lupus”, explica Bosio, quien aconseja estar muy atentos si la involucrada es una mujer joven que refiere alguna de ellas y tiene fatiga, disnea, dolor en el pecho o sufrió un desmayo.  

Por su parte, la doctora Vanesa Gregorietti, cardióloga del Hospital de Alta Complejidad en Red El Cruce “Dr. Néstor Carlos Kirchner” y del Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento, sostiene que las personas que padecen de enfermedades del tejido conectivo deberían ser pasibles de un screening a fin de buscar la HAP. Quien se desempeña también en el Sanatorio de la Trinidad Mitre y atesora la experiencia de conocer la historia clínica de alrededor de ciento cincuenta casos lamenta que haya tanto subdiagnóstico por falta de conocimiento de la enfermedad: “Atendí a mujeres jóvenes que consultaron en diversos consultorios por disnea y recibieron diagnósticos apresurados que aducían a un origen emocional. Si bien la sensación subjetiva de falta de aire es el síntoma cardinal de la HAP, hay pacientes que debutan con episodios presincopales –sensación de atenuación de la conciencia– o con síncopes”. 

Vale acotar que la HAP puede aparecer de forma esporádica, en un contexto familiar, o como complicación de diversas situaciones. Puede estar asociada a una enfermedad del tejido conectivo, a una cardiopatía congénita, a una infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, a una hipertensión en la vena porta, a la toma de anorexígenos, al consumo de tóxicos –cocaína– o de agentes de antiobesidad de venta libre. Para Bosio, la HAP debe ser tratada en centros especializados, de alta complejidad y por equipos multidisciplinarios. Gregorietti coincide: “Trabajamos en equipo con reumatólogos, neumonólogos, especialistas en cardiopatías congénitas, infectólogos, clínicos y nefrólogos, además de las asistentes sociales y los psicólogos”. 

Con respecto al tratamiento específico, Bosio explica que la droga más utilizada es el sildenafil por vía oral. “Otras son el bosentán y el ambrisentán y los análogos de las prostaglandinas que se administran por vía inhalatoria. Como no existe la droga sin efectos secundarios, cada mes hay que monitorear la hepatotoxicidad con un hepatograma”, advierte Bosio. Por su parte, Gregorietti subraya la existencia de las terapias combinadas: “Un paciente puede estar con las drogas básicas y, asimismo, con el tratamiento específico. En general, se empieza con el sildenafil y se observa la evolución. Están quienes no lo toleran, y uno puede pensar en una droga específica, y comenzar con algún inhibidor de la endotelina. El tratamiento hay que ir acomodándolo. Hay pacientes que responden muy bien solo con los bloqueantes de los canales de calcio, que favorecen la vasodilatación del sistema pulmonar. Evaluando el riesgo-beneficio, se pueden controlar los efectos colaterales”.

Tanto Bosio como Gregorietti concuerdan en que los avances en materia de diagnóstico y tratamiento son notables (el trasplante pulmonar se reserva para aquellos que no mejoran, pese a seguir un tratamiento médico óptimo). “Si se cumple con la medicación y con la dieta, es posible tener una calidad de vida aceptable”, asegura Gregorietti, aunque aclara que se trata de pacientes que exigen un seguimiento muy cercano. De hecho, todos sus pacientes tienen su celular. “Prefiero que puedan hablar cinco minutos conmigo por teléfono, y no que terminen cinco días internados porque tomaron mal una medicación”, concluye la especialista. 
¿Por qué se produce la HAP?* titulo

La HAP es una consecuencia de un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras (que abren los vasos sanguíneos) y las sustancias vasoconstrictoras (los contraen). 

Esto irrita las células endoteliales que se defienden de la agresión provocando la aparición de fibrosis (tejido cicatrizal) que se deposita en la pared de la arteria. Esa proliferación celular genera una disminución del diámetro de la arteria, y torna más duros y menos flexibles los vasos sanguíneos. Así, el corazón bombea con mayor fuerza y, por ello, la presión pulmonar se eleva. Al persistir en el tiempo, el estrechamiento de la arteria dificulta la llegada de la sangre a los pulmones para purificarse. El lado derecho del corazón tiene que trabajar más fuerte para superar esa resistencia. Así, aumenta la presión en la arteria pulmonar, se empobrece la cantidad de oxígeno que se distribuye en el cuerpo, la respiración se dificulta, el corazón pierde flexibilidad, se agranda, puede debilitarse, fallar y ocasionar la muerte. 

*Fuente: www.hipertensionpulmonarargentina.org

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